【摘要】总结血友病患儿的护理经验，通过家庭防护健康教育使患儿及其家人掌握一定的血友病护理知识，开展家庭自我护理，有助于患儿避免或减少出血，减轻痛苦，降低致残率，改善患儿的生活质量。
【关键词】血友病患儿 护理 家庭防护
中图分类号：R473 文献标识码：B 文章编号：1005-0515（2012）1-177-02
血友病是一组遗传性凝血因子缺乏而致凝血功能障碍的出血性疾病。包括：血友病甲，乙，丙(即凝血因子VIII缺乏症，因子IX缺乏症，因子XI缺乏症)其共同特点为终生轻微损伤后有长时间出血的倾向。由于血友病患儿自发或受外力作用，常导致一些部位出血不止，而且有些部位出血危及生命。长期反复出血不仅给患儿生理和心理上带来极大的痛苦，甚至可以造成终生残疾或死亡。因此，血友病护理措施得当，防护知识宣教到位，患儿早期得到安全、有效的药物治疗，患儿及其家人掌握一定的血友病护理知识，开展家庭自我护理，有助于患儿避免或减少出血，减轻痛苦，降低病死率，改善患儿的生活质量。我科自2011年5月至9月共收治血友病患儿10例。经过及时有效的治疗护理和防护健康教育，取得了满意的效果，现将护理体会报告如下：
1 临床资料
本组共10例患儿，均为男孩。年龄最大的5岁，最小2岁，均为甲型血友病（凝血因子VIII缺乏症）。其中颅内出血一例，负重关节出血6例。其余均有不同程度皮肤，软组织、肌肉出血。均有不同程度贫血。治疗的关键是预防出血，局部止血和尽快补充凝血因子。
2 护理
2.1 病情观察
2.1.1 密切观察脉搏、呼吸、血压及神志变化.观察有无深部组织血肿压迫重要器官或重要脏器出血，如腹痛、消化道出血、颅内出血 (颅内出血：是最为严重的，能引起血友病患儿的死亡。当患儿出现易怒、嗜睡、头痛、意识混乱、恶心、呕吐等症状时，就应怀疑为颅内出血。咽、颈部出血可导致呼吸或吞咽困难。泌尿道出血可发生肉眼血尿。消化道出血可有呕血或便血等)随时警惕大出血，及时与医师联系，做好抢救准备。
2.1.2 观察有无自发性或轻微受伤后出血现象，如皮下大片瘀斑、肢体肿胀、皮肤出血、关节腔出血、关节疼痛、活动受限等。
2.2 防治出血
2.2.1 预防出血 注意患儿安全,避免外伤。尽可能避免肌内注射,深部组织穿刺。必须肌注时,应采用细小针头,注射后延长按压时间。尽量避免手术,如必须外科手术时,应在术前,术中和术后输血或补充所缺乏的凝血因子。出血期应密切观察生命体征变化,及早发现内脏出血,以便组织抢救。
2.2.2 局部止血 对表面创伤可用无菌纱布覆盖并加压包扎。口腔、鼻粘膜出血可用纤维蛋白泡沫、明胶海绵局部压迫止血，患儿卧位时头应偏向一侧，防止误吸。肌肉出血血肿：给予局部冷敷。禁忌进行血肿穿刺，以防加重出血和感染。关节出血积血：患儿停止活动、卧床休息并抬高患肢制动。对局部适当的包扎或使用弹性绷带，给予局部冷敷。患肢应保持功能位，待肿胀消失后逐渐恢复关节正常活动。如果关节已发生畸形而活动受限，可给予理疗并防止肌肉萎缩。
2.2.3 补充凝血因子 遵医嘱输注凝血因子VIII浓缩剂，凝血酶原复合物，新鲜血浆或新鲜冰冻血浆，冷沉淀物等。严格无菌操作，认真核对所输注的血制品。并注意观察其副作用。部分患儿输注凝血因子时有发热，寒颤，头痛等不良反应，需密切观察并及时处理。
2.3 减轻疼痛
疼痛主要发生在出血的关节和肌肉部位，可行局部冷敷，并限制其活动。出血控制后根据情况逐渐恢复活动。
2.4 预防致残
告诉患儿及家长预防损伤和关节出血是保持肢体活动的最好方法。关节出血停止，肿痛消失时，指导其进行康复锻炼，以防止关节畸形。
2.5 一般护理
2.5.1 做好预防出血的宣教工作，嘱患儿动作轻柔，剪短指甲、衣着宽松，谨防外伤及关节损伤。尽可能采用口服给药。关节肌肉疼痛时，可通过唱歌，讲故事等分散患儿注意力，做好心理护理。
2.5.2 避免各种手术，必要手术时应先补充凝血因子，纠正凝血时间直至伤口愈合。
2.5.3 有出血倾向时应限制活动，卧床休息，出血停止后逐步增加活动量。对长久反复出血影响生活质量的患儿应做好耐心教育.并指导其预防出血的方法，积极配合治疗和护理。
3 家庭防护健康教育
因该病为终生性疾病，而发病时、常较重，所以家庭内的预防和护理对于患儿的预后和日常生活质量有着重要的意义。
3.1 家长要对该病有充分的思想认识，要给予患儿足够的关心和爱护。鼓励患儿要树立自信、自立，自强生活观念，逐渐培养他们一些勇敢、乐观、乐于助人等良好品德，做好自我护理，最大限度地减少疾病发作和提高生活质量。
3.2 避免外伤及过度劳累
对于血友病患儿应有约束的去活动，不宜爬高、蹦跳、踢球、长跑等激烈运动，培养安静的性格。生活起居规律，保证充足的睡眠，以免过度劳累引发出血。家庭内做好各种安全防范，尽量避免使用锐器，如针，剪、刀等。上幼儿园的孩子，家长一定要向教师讲清楚孩子的疾病，哪些不能从事的游戏和活动。让老师在平时给予适当的关注，让孩子免受些伤害。
3.3 切记勿隐瞒病情
隐瞒病情容易导致延误治疗。在生活中，家长有必要向所在幼儿园、学校说明病情、出血的处理及有关的防护知识，以便家庭与这些单位共同照顾和关注患儿。患儿及其家属应该牢记：无论在何时、因何种疾病就诊，都不要忽视向诊治的医护人员说明血友病的实情，以提示选择应用安全合理的诊疗手段，防止意外出血。另外，对血友病患儿的家长特别注意的是：患儿在每次出血后，家长都不要过分责备孩子，因为过分的责备会使孩子很容易在出血后因怕批评而隐瞒病情，其后果往往不堪设想。
3.4 关节防护
因血友病患儿多有关节或肌肉不同程度的问题，究其原因，在患儿出现关节、肌肉等出血时主要是其家人对血友病知识了解不多，对疾病的严重性估计不足，认为磕碰所致，去一些小医院甚至私人门诊就医，作单纯消炎处理，治疗不够及时或病情得不到完全缓解，久而久之，造成残疾。因此关节出血时，首先应卧床，用夹板固定肢体，放于功能位置，限制运动，可局部冷敷和用弹力绷带缠扎。关节出血停止，肿痛消失后，可坚持作适当的关节活动，以防长时间关节固定造成畸形和僵硬。因此，适当的关节活动锻炼尤为重要。
3.5 保存及输注冻干凝血因子粉针剂，这是最方便、最省时、最有效的方法。冻干凝血因子储存温度在2-8℃之间，一般家用冰箱的冷藏室完全可以达到储存要求，药品的有效期可达两年。患儿可在就近医院就可完成输注。
3.6 日常生活中用药前请先咨询医生。如避免使用的解热镇痛药物阿斯匹林(Aspirin，乙酰水杨酸)：抑制血小板及胃刺激大(引致胃肠出血机会增加)，禁忌。消炎痛(Indomethacin，吲哚美辛)：同上，药物作用及副作用更强，禁忌。
3.7 饮食及生活护理
日常生活中，饮食应避免辛辣刺激性坚硬粗糙的食物。以免引起牙龈、胃肠道出血。勤剪指趾甲，以免抓挠引起外伤出血，嘱患儿动作轻柔，衣着宽松，谨防外伤及关节损伤。
4 讨论
血友病作为一种遗传病，到目前为止，没有根治的办法。因该病为终生性疾病，而发病时，常较重，且易造成关节畸形、僵硬而致残疾。只有具备较强的责任心,了解和关心患儿及其家属,全程耐心、细致的个性化护理使患儿及其家属在受到精心治疗、护理的同时，了解疾病的发生、发展、预防、保健、康复、家庭护理知识。密切了护患关系，满足了家属对健康知识的需求。患儿及其家人掌握一定的血友病护理知识，开展家庭自我护理，有助于患儿避免或减少出血，减轻痛苦，降低致残率，改善患儿的生活质量。因此血友病患儿的护理以及家庭内的预防和护理对于患儿的预后和日常生活质量有着非同寻常的意义。
参考文献
[1]王建华. 儿科护理学(二) 上海科学技术出版社.2002.2.194.
[2]常英军.血友病患者的家庭治疗和护理 2011.06.23.