【摘要】 真性红细胞增多症是一种不明原因的以红系增生为主的慢性骨髓增生性疾病，临床上较为少见，合并心脑血管疾病者更为少见。本文从临床资料、治疗与护理、病例讨论方面报告一例真性红细胞增多症合并脑血管疾病。
【关键词】 真性红细胞增多症；脑血管疾病；脑梗塞；高血压
真性红细胞增多症（Polycythemia vera，PV）是一种少见的以红细胞异常增多为主的骨髓增殖性疾病，其外周血红细胞及血红蛋白含量显著增高，常伴白细胞和血小板增高，易并发血栓性疾病，尤以脑血管最常受累。它是不明原因的以红系增生为主的慢性骨髓增生性疾病，临床上较为少见，合并心脑血管疾病者更为少见。提高对真性红细胞增多症并发脑血管病的认识，可以做到早诊断，早治疗。本文对一例真性红细胞增多症合并心脑血管疾病做如下报道：1 临床资料
患者，男，56岁，主因头晕，突发左侧肢体无力、麻木、伴言语不清2天，无视物旋转、复视、恶心。两天来，左上肢不能抬举，左下肢不能行走，以多发性脑梗塞、原发性高血压病Ⅲ期入院。既往无高原居住史，无家庭遗传病史。2年前因血色素增高经骨髓穿刺检查诊断为真性红细胞增多症。
入院后查体：左上肢肌力3级，右下肢肌力4级，右侧肢体肌力Ⅴ级，左侧巴氏征（+）。BP150/95mmHg，P80次/min，神清，全身皮肤粘膜呈砖红色，以两颊口唇、眼结膜、舌、手掌等处为著。脾于肋下2cm，质硬，表面光滑，缘钝，杵状指（趾），无触痛。内科查体：双肺呼吸音粗，余未见异常。
实验室检查：腹部B超：肝肋下3cm，剑下5cm，脾肋下2cm，厚度5.1cm。Hb22g/L，RBC8.4×1012/L，PC44.6万/L，动脉血氧饱和度95.5%，血尿酸441.5μmol/L，血沉8mm/h，甲襞微循环检查示高粘滞血症Ⅲ级、高脂血症Ⅲ级、高浓稠血症Ⅲ级、高凝血症Ⅲ级。脑CT平扫显示：左侧内囊脐部及右侧脑室体部旁白质多发腔梗。骨髓象各系均增生，以红系为主。2 治疗与护理
给予缬沙坦胶囊，非洛地平等降低血压，改善脑代谢及供血，左侧肢体功能改善，言语功能改善，扩张冠状动脉，改善心肌供血；给予羟基脲，ɑ-干扰素抑制骨髓增殖，每日剂量30-40mg/kg并逐渐减量至维持量10-20mg/kg；胸腺五肽增强机体免疫力，预防感染。护理方面：密切观察体温、血压、药物疗效及副作用；安慰鼓励病人，与病人多沟通、交流，使其保持乐观情绪，增强战胜疾病的信心；嘱患者多吃水果蔬菜，吃低盐、低脂、高蛋白、高热量、富含纤维食物，保持大便通畅。3 病例讨论
早在公元前古希腊医学家希波可拉底已注意到“真红”患者表现，称之为多血症。法国医师VAPVFE于1892年首先描述。英国医师OSLFV于1930年与1908年对其临床表现作了详尽的阐述。本病相对少见，1957-1985年有400例。我国由杨天楹于1957年首先报道了本病。
红细胞增多症是指RBC计数、HCT、Hb异常增高，超过参考值上限。现已证实真性红细胞增多症是一种少见的原因不明的以红细胞异常增生为主的慢性骨髓增殖性疾病，可表现为红、粒、巨核三系明显增生，而以红系为主。本例患者临床及实验室检查特点符合马献图等报道的标准；国际真红研究组（PusK）制定的诊断标准。骨髓象亦符合1964年TIVR报道的全骨髓增生状态，以红细胞增生为主的情况。
真性红细胞增多症合并症有栓塞、心血管疾病、出血、肿瘤等。高血压是多种心脑血管疾病的重要病因和危险因素，本病患者既有多发性脑梗塞又合并高血压。其机制为：血压增高，血液中脂类物质更易进入血管壁，并沉积于管壁上，促进脑动脉粥样硬化的发生和发展，脑动脉粥样硬化使脑动脉血管径变小，弹性降低，阻力增加，脑血流量减少。脑供血不足又可通过反馈机制使血压升高，形成恶性循环。在脑部动脉已发生病理变化的基础上，一旦发生生理调节异常、血粘度增高、血流缓慢，就容易导致脑血栓。
有认为红细胞数量和血栓形成发生率之间呈正相关，本病患者拥有过量的红细胞且血容量增加，加重心脏负荷使心搏量减少，血小板增多加之体内含有不等量的携氧能力差的高铁血红蛋白的HBF，使机体处于缺氧状态及血管痉挛而更加促进血栓形成。高血压是最为常见合并症，约占1/3，长期高血压可致脑微小动脉缺血，血管膜纤维化，弹力减退形成微小动脉瘤破裂而致脑出血。也与血管扩张、血管内皮损伤和血小板功能异常有关，这些改变也对上述血栓形成起了促进作用。
真红细胞增多症并发脑血管病的机制：pv是一种克隆性的以红细胞异常增生为主的慢性骨髓增殖性疾病，可伴粒系、巨核系不同程度增生。其血液学特征是红细胞量及全血总量的绝对增多，血液中有形成分增多使血液粘滞度增高，并由此造成血管壁内膜的损伤，同时又存在血流缓慢，因而易并发血栓和栓塞性疾病。另有研究一些发生血栓的pv患者同时存在一种或几种自然抗凝物质的减少，这也是形成血栓的原因之一。
参考文献
［1］ 刘美玲.中华血液学杂志，1989，9：522.
［2］ 赵国忠.中华血液学杂志，1988，9：244.
［3］ 张明瑛.国外医学?输血与血液学分册，1987，10：149.
［4］ 戴自英.实用内科学.北京：人民卫生出版社，1984：1726.
［5］ 王秀荣，等.社区医学杂志，2008.6：87.
［6］ 吴江，等.吉林医学，2009，30（17）：51.