朱倩晨 彭安全 伍伟景 杨涛 邹曙光 张康佳 毛秋月 汪芹
中南大学湘雅二医院耳鼻咽喉头颈外科 湖南省 长沙市 410000
颈静脉球憩室(JBD)是颈静脉顶端在岩骨内向前、向内、向上扩展而形成，常突入内听道、后颅窝、后半规管之间的骨质疏松区。当颈静脉球憩室累及中耳时可引起传导性听力下降，当其累及不同的内耳结构时，可导致听力下降、眩晕、耳胀满感等类梅尼埃病症状。前庭导水管和耳蜗导水管在内、外淋巴液的循环和压力平衡中有重要的作用。当颈静脉球憩室压迫前庭导水管或内淋巴囊时，内淋巴液循环受阻，可导致类梅尼埃病样症状,这种情况在临床上比较少见。我们在此报道一例典型的颈静脉球憩室压迫前庭导水管的手术病例，共同探讨当颈静脉球憩室致相应临床症状时的治疗方法。
患者女，31岁，教师，因“右耳听力下降4年，反复眩晕1年余”于2020年9月16日门诊入院。患者2016年首次出现右耳听力下降，无右耳流脓、流血，无耳鸣及眩晕。当地耳鼻喉门诊行纯音测听检查，结果提示感音神经性聋（具体结果遗失），口服营养神经药物后自觉好转，未予以复查。患者于2019年3月首次出现眩晕，主观感觉为外界物体的旋转、行走不稳和头重脚轻，每月发作5～10次，每次眩晕持续数秒至数小时不等，发作前无明显诱因，与体位、月经无关。发作时伴有恶心、呕吐、听力下降、耳鸣及耳闷感，无意识障碍、头痛、肢体麻木及发音、吞咽障碍。患者于2019年6月20日在门诊行纯音测听检查提示感音神经性聋（图1），声导抗及眼震电图均正常，门诊诊断为“梅尼埃病”，建议患者低盐饮食，限茶及咖啡摄入，同时口服盐酸倍他司汀片2片/次，每日三次。治疗期间效果欠佳，眩晕发作频率无明显减少，患者因频繁发作严重影响生活要求手术治疗。期间多次复查纯音测听，结果提示患者听力呈波动性下降（图1），既往无偏头痛、晕船晕车史，无颅脑外伤及慢性化脓性中耳炎病史，个人史及家族史无特殊。入院后专科体查提示右侧感音神经性聋，余无特殊。耳部CT平扫提示：右侧颈静脉球高位，前庭导水管受压，未见内淋巴囊压迹（图2），内耳钆造影提示右侧前庭重度积水（图3）。患者于2020年9月25日在全麻下行耳后入路内淋巴囊切开术+颈静脉球回缩术。术中轮廓化乳突和内淋巴囊区域，在后半规管和内淋巴囊之间，可见暗红色的颈静脉球，且压迫前庭导水管（图4a）。将止血海绵和颞肌筋膜覆盖在颈静脉球表面，用剥离子轻轻将颈静脉球向后外侧移位（图4b），最后切开内淋巴囊，使内淋巴液向乳突腔引流（图4c），术腔填塞明胶海绵，逐层缝合创面，结束手术。患者术后15天复查，患者自诉耳鸣较前明显好转，期间有3次1分钟左右眩晕发作，纯音测听提示听力较术前好转（图1），耳部CT提示中耳术后改变，受压的前庭导水管周围骨质已充分减压，颈静脉球与前庭导水管之间可见筋膜分隔（图5）。术后半年复查患者眩晕、耳鸣完全消失，听力与术后相比无明显改变。
图1 患者术前及术后的纯音测听结果。Fig.1 Pure tone audiometry results of the patient before and after surgery
图2 患者术前耳部CT平扫A:水平位可见高位颈静脉（*）达到内听道水平，压迫前庭导水管（黑色箭头）；
B:冠状位可见高位颈静脉球紧邻前庭导水管Fig.2 Preoperative ear CT scan.A:The high jugular bulb(*)reaches the level of the internalauditory canal,pressing against the vestibular aqueduct(black arrow);B:In coronal view,a high jugular bulb is seen adjacent to the vestibular aqueduct
图3 耳部钆造影结果A:可见右侧前庭积水明显，左侧正常；
B：勾勒积水与正常前庭面积，计算面积比为0.58，提示为明显积水。Fig.3 Gadolinium contrast of inner ear A:Hydronephrosis is evident on the right vestibular,and the left side is normal;B:Outline the hydrocephalus and normal vestibular area.The calculated area ratio was 0.58,indicating obvious hydrocephalus
图5 术后半月复查耳部CTA:水平位可见颈静脉球向内侧移位，高密度影为填塞的筋膜；
B：冠状位可见颈静脉球与前庭导水管之间存在高密度影。Fig.5 Ear CT A was reviewed half A month after surgery A:At the horizontal level,the jugular bulb is seen displaced medially,with a dense shadow of packed fascia;B:Coronal view shows high density shadow between jugular bulb and vestibula aqueduct.
该患者的临床表现类似梅尼埃病：2次以上的典型眩晕发作、发病过程中典型的低-中频感音神经性听力下降和耳鸣、耳闷[1]，内耳钆造影结果进一步提示患者存在膜迷路积水。但患者颞骨CT提示颈静脉球憩室压迫前庭水管，周围骨质存在缺损，考虑其眩晕及波动性听力下降症状是由颈静脉憩室压迫所致的可能性更大。患者经1年保守治疗无效，且频繁发作的眩晕严重影响其工作和生活，有手术治疗指征。患者眩晕发作频率较为频繁，且发作期会有小于1分钟的不典型眩晕发作，耳部CT及术中探查均提示颈静脉球憩室压迫内淋巴导管，且二者之间骨质缺失，提示患者膜迷路积水以及不典型眩晕发作可能与前庭导水管受压相关，遂于术中充分轮廓化内淋巴囊及前庭导水管，予以充分减压；
患者内淋巴囊形态基本正常，遂行单纯的内淋巴囊切开术，同时将颈静脉球向内侧移位，在颈静脉球与前庭导水管之间填塞筋膜，以减轻其对前庭导水管的压迫。尽管如此，由于颈静脉球管壁较薄，术中出血较多，且移动的位置有限，无法像乙状窦那样完整的回缩移位。
Friedmann等人通过颞骨CT和颞骨切片发现颈静脉球解剖异常（JBA）的发生概率为10%-15%，且发生的概率在40岁之前逐渐增加，40岁后发生率趋于稳定[2]。王晶晶等通过社区成人的颞骨CT研究显示，中国人高位颈静脉球发生的概率为14.5%，且发生率女性高于男性、右侧高于左侧[3]。颈静脉球解剖异常一般分为两种类型：1、高位颈静脉球（HRJB），定义为颈静脉球顶部达到内听道水平；
2、颈静脉球憩室，即颈静脉球部出现的不规则突起。约1%-3%的颈静脉球解剖异常可累及内耳结构如前庭导水管、面神经垂直段和后半规管，其中，约一半的病人会出现听力下降、耳鸣或者眩晕的症状。Friedmann等通过进一步分析1579例颞骨标本发现，其中41例颞骨标本在组织学上发现高位颈静脉球压迫前庭导水管证据，有2例颞骨标本同时存在内淋巴积水，这在组织学水平得到了高位颈静脉球与内淋巴积水的相关性[4]。
搏动性耳鸣、耳塞、眩晕、听力障碍和前庭功能障碍已被发现与颈静脉球高位有关[5-6]。有学者认为，颈静脉球解剖结构异常可以压迫前庭导水管和内淋巴囊，进而影响内淋巴液的回流和吸收；
也有学者认为高位颈静脉球或颈静脉球憩室可以通过影响耳蜗导水管，使得内、外淋巴液之间的压力梯度改变，进而导致内淋巴积水的发生[7-11]。尽管如此，关于颈静脉球高位或颈静脉憩室所导致的耳鸣、耳聋及眩晕症状的手术治疗的报道相对较少，这一方面是因为颈静脉球的血管壁较薄，术中轻微损伤即可导致大出血，且较难止血，所以在耳科手术中都会尽量保护颈静脉球，很少对其进行积极干预；
另一方面，眩晕及听力下降病因繁多，且颈静脉憩室所致的临床症状本身具有不确定性，因此颈静脉球解剖异常与类梅尼埃样症状的相关性还没有确切的循证医学依据，也没有广为接受的术式。Martin Hitier等报道了3例通过血管介入的微创方式来治疗颈静脉球解剖异常导致的类似梅尼埃病症状的患者，虽然术后2年随访期间患者的眩晕和耳鸣都有一定缓解，但是患者的感音神经性耳聋却无明显的改善[12]，我们推测这可能是因为患者的内淋巴积水并没有通过介入手术而得到缓解。在我们的手术方案中，除了常规的内淋巴囊切开引流外，还充分的轮廓化了颈静脉球，并将压迫前庭导水管的颈静脉球部分进行回缩移位，以期恢复其正常功能。
关于颈静脉球解剖异常压迫内耳所致的耳鸣、耳聋、眩晕等症状，通常建议首先采取保守治疗。但这类疾病药物治疗效果十分有限。当症状不能用药物缓解且难以忍受时，可考虑手术治疗。这类病人如何选择手术方式、如何处理高位颈静脉球、如何减少术中出血都是比较大的挑战。
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