王玉泉孔令俊 陈杰李兴国袁剑
1.甘肃省中医院，甘肃 兰州 730050；
2.甘肃中医药大学，甘肃 兰州 730000
棕色瘤（brown tumor，BT）又名破骨细胞瘤、囊性纤维性骨炎[1-2］。主要因破骨细胞活性增加，致局部骨质溶骨性破坏，囊腔形成，随后富含铁血黄素的纤维组织变形、增生而发为本病，是甲状旁腺功能亢进并发症之一。该病以全身长管状骨、椎骨、髂骨和肋骨等多见[3］。研究报道，大约10%~20%的甲状旁腺功能亢进患者可伴发BT。以30~40岁的女性患者多见[4］。临床典型症状主要包括脊柱疼痛、病理性骨折、脊髓压迫及相关神经功能缺损，随着病情加重患者可出现肌力下降、感觉丧失，甚至瘫痪风险，严重影响患者生活质量[5］。该病临床症状多样、发病隐翳，极易漏诊、误诊。研究发现，在临床诊治中高达40%～80%的BT患者常被误诊为恶性骨肿瘤[6］。因此，本文对我院1例甲状旁腺功能亢进性多发BT合并多处骨折的诊治作一病例汇报，以期为临床诊疗提供一定参考，现将病例汇报如下。
1.1 病历资料 患者张某，女，59岁。因“摔伤致右大腿、右肩部疼痛伴活动受限12小时”急诊收住入院。7个月前无明显原因出现疲乏、消瘦、口渴、情绪不稳，在当地医院住院治疗（诊断及具体治疗不详），效果欠佳。2个月前因轻微外力致右肱骨、尺桡骨骨折行石膏外固定。全身多发骨痛，无激素使用史。查体：右大腿中段肿胀、畸形，压痛、叩击痛（+）、纵轴叩击痛（+）；
左肱骨近端压痛、叩击痛（+），纵轴叩击痛（+），均触及骨擦感；
胸椎、腰椎棘突叩击痛（+）；
甲状腺右叶肿大，颈部淋巴结肿大。双手指间关节变形。实验室检查：血常规：RBC：2.38×1012，甲状旁腺素：1252.47pg/mL（参考值11-81pg/mL），血钙：3.22mmol/L，血磷：0.64mmol/L，碱性磷酸酶（ALP）：1173U/L，促甲状腺素：4.8uIU/mL。X线片示：左肱骨近端、右股骨中段病理性骨折（图1A）；
双髋关节+左肩关节CT（平扫+三维重建）：左侧肱骨外科颈病理性骨折，左侧多发肋骨、肩胛骨、部分胸椎附件、骶骨、双侧髂骨、髋臼前、后柱、耻骨上、下支、股骨头、颈及粗隆间多发骨质异常，多考虑：（转移瘤、骨髓瘤、甲旁亢棕色瘤、建议进一步检查（图1B）。胸部CT（平扫+三维重建）：右侧锁骨、双侧肩胛骨、双侧多发肋骨、双侧肱骨、多发胸椎椎体及骨性附件骨质异常，结合病史，考虑甲旁亢（棕色瘤），并左侧肱骨外科颈病理性骨折。胸腰段MRI：L1椎体及其附件区、L3、S1椎体内异常信号影，建议进一步检查除外多发转移病变、骨髓瘤、甲旁亢等可能（图1C）。患者诊断为：①右股骨干病理性骨折；
②左肱骨近端病理性骨折；
③骨质疏松症（重度）；
④甲状旁腺功能亢进，BT；
⑤甲状旁腺腺瘤；
⑥贫血；
⑦低蛋白血症。
图1 影像学表现
1.2 治疗 患者明确诊断后，行左肱骨近端切开复位钢板内固定术和右股骨干切开复位髓内钉内固定并同种异体骨植骨术，术中可见左肱骨近端坏死肉芽组织，右股骨骨皮质变薄，术中采集标本行骨髓细胞学和骨组织病理学检查。术后4天复查X线片示：骨折术后改变，断端对位、对线良好（图2D）。术后病检回报：（右股骨干髓腔）送检组织见增生纤维组织和多量破骨细胞样多核巨细胞，病变周边可见新生的编织骨（图2E）。结合临床、影像学及血清学检查，病变符合甲状旁腺功能亢进引起的BT。颈前皮下肿物切除标本检查示：送检结节大部分为胶原纤维伴多灶钙盐沉积，其中可见残存的滤泡上皮，结节周边见少许甲状腺滤泡。结合临床，病变多考虑异位甲状腺伴钙盐沉积。免疫组化染色结果：5号片：PTH（+），CgA（+），Tg（-），TTF-1（-），Ki-67（热点区，10%），P53（+，框移突变），bcl-2（部分弱），cyclinD1（部分+）。3号片：LCA（-），CK8/18（+），CgA+）。形态学结合免疫组化染色结果，符合甲状旁腺腺瘤，部分瘤细胞增生活跃。患者术后2周转外科进一步行甲状旁腺腺瘤切除术，术后积极对症及抗骨质疏松治疗。术后复查：PTH：9.59pg/mL；
Ca：2.02mmol/L；
P：0.47。患者术后随访6个月，PTH、血钙和血磷恢复正常，骨密度有所改善。
图2 术后影像学表现及病检
甲状旁腺功能亢进症是一种内分泌失调疾病，其特征是钙水平增加、磷水平降低和甲状旁腺激素水平升高，可引起严重骨吸收，导致骨痛和病理性骨折[7］。BT是甲状旁腺功能亢进引起的一种溶骨性骨病变，其特征以骨痛、近端肌无力、骨骼畸形和病理性骨折为主[8］。研究发现，原发性甲状旁腺功能亢进症并发BT的发生率为3%，而继发性甲状旁腺功能亢进症并发BT的发生率为2%[9］。BT的诊断应基于血清钙、碱性磷酸酶、甲状旁腺激素水平、血清磷酸盐水平和组织学特征[10］，在患者临床病史不明确或诊断较困难时可行影像学检查以指导临床缩小鉴别诊断范围及早期诊断，BT典型影像学表现为囊性膨胀性骨质破坏，骨质破坏区可伴有软组织肿块，强化形式多样，在病理学上骨质破坏早期骨小梁间充满大量的纤维组织，富含血管，后期有较多的胶原纤维增生[11］。
BT早期诊断对患者预后意义重大，早期患者可行保守治疗，唑来膦酸可减少破骨细胞合成、抑制骨吸收和修复骨破坏以减轻骨痛达到治疗BT的目的[12］。但在临床治疗过程中尚缺乏多中心、大样本随机对照实验，需后续高质量相关临床研究加以验证。后期则以手术切除甲状旁腺腺瘤治疗为主，术后患者骨病可进入康复期，BT可自行消退。该病例患者伴多发病理性骨折，因此，在明确诊断后先行病理性骨折手术治疗在转外科进一步行甲状旁腺腺瘤切除术。目前，BT治疗还没相关统一标准或临床指南，当甲状腺功能亢进伴发BT合并多处骨折时，多学科联合骨折治疗和甲状旁腺腺瘤切除是首要治疗选择方案，重点是在治疗基础疾病的基础上实现适当的骨折愈合，使甲状旁腺激素恢复正常水平，溶骨性病变逐渐矿化从而达到BT治疗目的。
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