原发性宫颈弥漫大B细胞淋巴瘤初诊为周围神经病1例

郑 月,马运婷,赵新湘

(昆明医科大学第二附属医院放射科,云南 昆明 650101)

患者女,52岁,左臀部、左下肢疼痛5个月,加重伴右上肢麻木10天,当地以“广泛周围神经病变”对症治疗后无缓解;
既往体健。专科查体:右上肢感觉减退;
左下肢肌肉萎缩,肌力1级;
左侧坐骨神经走行区明显叩击痛。神经传导检查于左胫神经、左腓总神经未引出肌肉动作电位,左腓肠神经、左腓浅神经未引出感觉神经电位,左胫神经未引出F波;
左下肢部分肌肉无主动募集反应,部分肌肉大力收缩呈单纯混合相;
提示左侧腰骶部神经受损。实验室检查无特殊。脑脊液检查提示蛋白-细胞分离。头部(图1A)、颈椎、腰椎平扫MRI均未见异常。临床初诊:吉兰-巴雷综合征可能。予免疫球蛋白行试验性治疗,症状无明显缓解。入院后第3天少量阴道流血,盆腔平扫及增强MRI于宫颈见5.0 cm×4.8 cm×5.0 cm软组织肿块,呈T1WI稍低、T2WI稍高信号(图1B),弥散加权成像(diffusion weighted imaging, DWI)示弥散明显受限(图1C),增强后强化程度稍低于子宫肌壁(图1D);
考虑宫颈癌。行宫颈穿刺活检术。病理:光镜下见异型淋巴细胞形态单一、体积较大(图1E);
免疫组织化学:CD34(-),SOX11(-),CD19(++),CD3(-),CD20(+),PAX-5(+),KI-67(80%+),CD30(-),Bcl-2(+),Bcl-6(+),CD10(-),C-MYC(+),Mum-1(+),TdT(-),CyclinD1(-),CD45RO(-)。病理诊断:(宫颈)弥漫大B细胞淋巴瘤。全身PET-CT见宫颈处异常放射性核素浓聚。脊神经根MRI:C4~7右侧神经根及S1~3左侧神经根明显增粗、强化。经多学科会诊,考虑周围神经病变与宫颈淋巴瘤相关,予规范化学治疗,9个月后骶尾骨、中枢神经系统转移,14个月后患者死亡。

讨论原发性宫颈淋巴瘤(primary cervical lymphoma, PCL)仅占原发性宫颈肿瘤的0.008%,起病隐匿,症状不典型,主要表现为不规则阴道流血,少数可无任何症状;
影像学表现与其他器官原发性淋巴瘤相似,本例MRI表现提示肿瘤细胞密集。PCL需与宫颈癌鉴别,后者易出现宫颈黏膜及基质层破坏,阴道出血发生较早且多为接触性,且肿瘤易囊变、坏死导致信号不均匀。本例首先出现周围神经系统异常症状,脑脊液提示蛋白-细胞分离,首诊误认为吉兰-巴雷综合征;
后脊神经根MRI显示右侧C4~7、左侧S1~3神经根非对称性增粗强化,符合淋巴瘤相关周围神经病;
PCL早期出现周围神经病是否预示预后不良有待证实。

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