林 荭，荣春红*，林 洁
（1.中日友好医院 妇产科，北京 100029；
2.中日友好医院 病理科，北京 100029）
患者女性，59 岁，因“绝经14年，阴道出血1 次”就诊。患者既往月经规律，45 岁自然绝经，绝经后未行激素替代治疗，1 个月前无诱因出现少量阴道出血，无腹痛等不适。宫颈薄层液基细胞学、高危型人乳头瘤病毒检测均阴性；
B 超：宫体7.0cm×6.4cm×9.0cm，内膜厚0.6cm，肌层见多发低回声，较大者4.1cm×4.1cm，边界清。宫腔内可见稍低回声，1.9cm×1.5cm，周边见血流信号。双侧附件区未见异常回声。查体：外阴发育正常；
阴道畅；
宫颈光；
子宫增大如孕10 周大小，无压痛；
双附件未及明显异常。追问病史，患者述绝经时B 超提示子宫肌瘤直径约2cm，1 个月前B 超：宫体4.0cm×3.0cm×5.0cm，内膜厚0.6cm，肌层回声不均，可见多发低回声，较大2.3cm×1.8cm，界清，双附件未及异常。完善性激素检测：雌二醇226.04pmol/L（绝经期≤92.12pmol/L），睾酮3.81nmol/L（0.35～2.6nmol/L），卵泡刺激素38.33mIU/ml（绝经期21.00～104.00mIU/ml），黄体生成素24.71mIU/ml（绝经期19.90～58.60mIU/ml），催乳素213.25mIU/ml（绝经期58.09～416.37mIU/ml）。盆腔核磁共振成像（magnetic resonance imaging,MRI）：子宫体积增大，子宫肌壁间、浆膜下、宫腔内见多发大小不等类圆形结节、团块影，边界尚清，较大者位于子宫前壁41mm×46mm，子宫内膜增厚约12mm，双附件区未见异常信号，盆腔未见肿大淋巴结。向患者及家属交代病情，建议先行宫腔镜排除子宫内膜病变后切除子宫及双附件，患者及家属拒绝先行宫腔镜，要求直接行腹腔镜全子宫加双侧附件切除术，同意必要时二次手术。
术中见子宫如孕10 周大小，可见多发突起，左卵巢萎缩，右卵巢增大，直径约4cm，双输卵管外观未见明显异常。切除右附件，剖探右卵巢，见2 个囊肿，直径均1cm，一个呈黄色，一个灰黄色，表面光滑。冰冻病理：性索间质肿瘤，考虑类固醇肿瘤合并卵泡膜细胞瘤。向患者家属交代情况后行全子宫加左附件切除，剖开子宫见宫腔内0.5cm 息肉样物。术后病理：右卵巢性索间质来源肿瘤，符合类固醇细胞瘤合并卵泡膜细胞瘤（图1、2，见封三）。免疫组化：CK(AE1/AE3)（-），Vimentin（+），Inhibin-α（+）（图3，见封三），Calretinin（弱+），MelanA（+），Ki67(MIB-1)（5%+），AR（斑驳+），ER(SP1)（-），WT-1（胞浆+）。子宫平滑肌瘤，增殖期子宫内膜，伴子宫内膜息肉形成。术后19d 复查性激素水平：雌二醇＜55.1pmol/L，睾酮0.47nmol/L，卵泡刺激素132.9mIU/ml，黄体生成素62.0mIU/ml。
图1 类固醇细胞瘤。细胞巢团状排列，周围见丰富毛细血管网，胞浆丰富，嗜酸呈泡沫状，细胞核圆形居中（HE×200）。
图2 卵泡膜细胞瘤。细胞弥漫分布，胖梭形或卵圆形，胞浆嗜酸，核小居中（HE×100）。
图3 类固醇细胞瘤Inhibin-α呈阳性表达（免疫组化染色×100）。
讨论
卵巢性索间质肿瘤占卵巢肿瘤的4.3%～6%，由原始性腺中的性索或间叶组织演化而来，可由单一细胞构成，也可由不同细胞组成。据2020年世界卫生组织卵巢肿瘤组织学病理分类，类固醇细胞瘤及卵泡膜细胞瘤均为单纯间质来源肿瘤，诊断主要依靠病理。
卵巢类固醇细胞瘤是一种罕见的卵巢性索间质肿瘤，占所有卵巢肿瘤的0.1%[1]。可发生于任何年龄，50～60 岁多见。多发生于单侧卵巢，大小不等，直径0.2～25cm，边界清楚，囊实性或实性。细胞富含脂质，切面呈黄色[2,3]，大多数为良性。肿瘤可分泌一种或几种类固醇激素，以雄激素或雌激素常见，雄激素过多可出现男性化症状，表现为多毛、痤疮、男性型脱发、月经稀发、闭经、阴蒂肥大和声音低沉等；
雌激素过多可导致异常子宫出血、子宫内膜增生甚至癌变、儿童性早熟等。
卵泡膜细胞瘤亦属少见卵巢性索间质肿瘤，发生率不超过卵巢肿瘤的1%[4]，多发生于绝经后女性，多为单侧，切面实性，大小不一，直径0.5～40cm。多数卵泡膜细胞瘤为良性，绝大多数患者可出现高雌激素血症表现，15%患者合并子宫内膜增生，20%～25%合并子宫内膜癌[5]。
本例患者绝经后阴道出血，B 超提示子宫内膜增厚，经阴道超声及盆腔MRI 均未提示附件区异常。详细询问病史后发现患者绝经后子宫肌瘤体积较前增大，进一步检查发现血清雌激素、雄激素水平均升高。术中探查发现右卵巢囊肿，体积较小。术后复查性激素符合绝经后水平。
对于同时合并附件肿物及内分泌效应的患者，临床应高度怀疑卵巢性索间质肿瘤；
而对常规影像学未发现附件区异常，但合并绝经后阴道出血、子宫内膜增厚或绝经后子宫肌瘤体积增大等提示高雌激素血症者，需详细询问病史，必要时完善性激素水平、盆腔MRI 等辅助检查，同时注意排除肾上腺疾病，以便及早明确病因，及早治疗。