邓江山， 赵 飞， 陆 磊， 赵玉武
由于解剖结构比较复杂，脑干病变的临床表现复杂多样，但其最典型的定位诊断依据是脑神经所支配结构和偏侧肢体“交叉性”病变。如果“交叉性”不明显，与常见的脑干临床综合征表现不相符就导致定位诊断比较困难。脑干的病因复杂，部分疾病发病率低，临床诊断常常容易被忽略。但脑干疾病一般病情较重，如果不能及时明确诊断和治疗，有可能延误和加重病情，造成严重不良后果。动脉夹层和脑干脑炎都属于发病率较低的疾病，本文报告1例椎动脉夹层导致比较罕见的延髓梗死Opalski综合征的诊断过程，与脑干脑炎相鉴别。
患者，男，26岁。因“右侧肢体无力伴声音嘶哑4.5 h”入院。患者晨6：00起床后发现右侧肢体稍无力，当时尚能持物和独立行走，伴声音嘶哑、饮水呛咳、恶心欲呕，无头晕头痛，遂来我院就诊。追问病史，患者24 d前出现发热、咳嗽咳白粘痰，经自行服用抗生素治疗后目前体温已恢复正常，仍有轻微咳嗽咳痰。否认头颈部外伤史及颈部按摩史。既往体健，否认高血压、糖尿病、心脏病史。入院查体：体温36.8 ℃，脉搏78次/mion，血压135/63 mmHg，呼吸18次/min。神志清楚，构音含糊，双瞳孔直径3 mm，对光反射灵敏，水平和垂直眼震，右侧面部针刺觉较左侧减退，咽反射减弱，悬雍垂左偏。右侧上肢肌力IV级，下肢肌力IV级，左侧肢体肌力V级。左侧肢体针刺觉较右侧减退。右侧腱反射减弱，左侧腱反射正常。左侧指鼻、跟膝胫试验阴性，右侧指鼻试验和跟膝胫阳性。双侧巴氏征阴性。急诊辅助检查：头部CT未见明显异常(见图1)。血常规、肝肾功能、凝血功能、心电图均未见异常。入院初步诊断：定位：脑干，定性：炎症可能。诊疗经过：入院次日，患者呛咳明显，不能进食，右侧肢体无力加重。查体：右侧上肢肌力0级，右侧下肢肌力III级，右侧巴氏征阳性。复查头部CT仍未见明显异常。完善腰椎穿刺检查，压力190 mm H2O，白细胞1*106个/L，蛋白质：0.27 g/L。患者吞咽困难，给予留置胃管，鼻饲营养及对症支持治疗。由于入院后病情加重，考虑脑干脑炎可能，予以地塞米松抗炎，阿昔洛韦抗病毒治疗。患者症状未见明显好转。入院后5 d，完善头部MRI检查表现为右侧延髓DWI高信号，ADC低信号，提示延髓梗死。头部3D-TOF MRA提示右侧椎动脉V4段管腔狭窄。仔细阅片后提示狭窄段夹层可能(见图2)。修订诊断：延髓梗死(Opalski 综合征)，右侧椎动脉夹层。予以阿司匹林抗血小板治疗，营养支持及康复治疗。患者3 m后恢复自主进食，能独立行走。
图1 急诊头部CT未见明显异常
图2 头部MRI及MRA。a)DWI和 b)ADC示右侧延髓背外侧梗死，c)T1W和d)T2W显示显示右侧椎动脉腔内血肿，e)头部MRA原始横断面图像显示不同层面椎动脉双腔征(粗箭头)，f)3D TOF MRA显示右侧椎动脉线样征(细箭头)
根据本病例其发病时的临床症状和体征，考虑如下定位诊断：患者有声音嘶哑，饮水呛咳，右侧软腭降低，咽反射消失，呈典型球麻痹症状——疑核、舌咽、迷走神经损害；
恶心欲呕、眼震——前庭神经核损害；
交叉性感觉障碍(右侧面部及左侧肢体)——右侧三叉神经脊束及脊束核损害，左侧脊髓丘脑束损害；
右侧共济失调——小脑及传导纤维损害可能。综合判断，患者有交叉性感觉障碍，结合球麻痹表现，病灶定位于延髓。本患者青年男性，起床后发现异常，发病时间不明且病情逐渐进展，发病前有上呼吸道感染因素，故首先考虑感染引起自身免疫性脑干脑炎可能性大，其他的病因尚缺乏相应依据。在完善腰穿脑脊液检查，不能排除脑干脑炎诊断后，早期予以糖皮质激素抗炎治疗。按照常规诊治流程完善影像学检查，提示明确的血管性病变后，此病例诊断得以修正。
脑干脑炎是指感染后自身免疫反应或副肿瘤引起的一组脑干综合征，急性或亚急性起病，其发病前有上呼吸道或消化道感染或低热病史，主要表现单侧或双侧脑干受损的症状和体征，容易引起单侧脑神经受损的体征和同侧皮质脊髓束损害体征、小脑体征，意识障碍较轻[1]。脑脊液改变符合病毒性脑炎的特点，压力正常或轻度升高，白细胞正常或轻度增多，蛋白正常或轻度升高。头部MRI T2加权像和Flair像高信号，缺乏特异性。由于该病无特异性，一般在缺乏病原学的情况下，诊断仅仅依据临床表现，但需要排除脑干梗死、多发性硬化、脑干肿瘤、吉兰巴雷综合征。根据以上诊断标准，本病例易误诊为脑干脑炎。该患者为青年男性，缺乏脑血管病动脉硬化的危险因素，发病前没有颈部按摩、外伤史，且发病时间不明，逐渐进展，没有脑血管病发病急骤的特点，在完善影像学检查之前很难考虑到血管病变。动脉夹层的发病率较低，也是临床比较容易忽略的青年卒中类型。当头部MRI提示延髓梗死时，本病例得以确诊为脑干梗死，进一步颅颈部MRA血管检查提示梗死病因为椎动脉夹层。颅颈部血管夹层形成的原因较多，有先天血管发育异常和获得性外伤。其中以外伤最常见，包括整脊和按摩治疗，任何头颈部的旋转和俯仰动作，甚至包括不易被察觉到的咳嗽、喷嚏等动作[2，3]。本例患者否认外伤、颈部按摩相关前驱事件，且属于睡眠中发病，引起椎动脉夹层的病因不明。
由于缺乏Horner综合征表现且伴有与脑神经病变同侧的肢体偏瘫，该病例临床表现不符合经典的延髓背外侧综合征(Wallenberg syndrome)。既往研究显示完整的延髓背外侧综合征比较少见，如果病灶位于延髓背侧浅表位置，可能较少累及交感神经纤维，故不出现Horner综合征[4]。本病例伴有右侧肢体偏瘫，非寻常所见的延髓背外侧综合征，而属于比较少见的伴有同侧偏瘫的延髓背外侧综合征，即Opalski 综合征。Opalski综合征由法国人Opalski在1946年最先报道，其核心症状应该是伴有同侧肢体偏瘫的延髓背外侧综合征，由于累及的具体结构不同，症状群很有不同[5～7]。皮质脊髓束分布于延髓腹侧，病灶同时累及延髓背外侧和腹侧较少见，可见于延髓半侧综合征(Reinhold综合征)、Babinski-Nageotte综合征和Cestan-Chenais综合征[8]。由于形成的锥体交叉常位于延髓下段和颈髓以上交界处，所以以上延髓综合征均表现为病灶对侧肢体无力。而由于个体锥体交叉平面差异，Opalski 综合征是因为病灶累及延髓锥体交叉以下的皮质脊髓束[9，10]，导致同侧肢体偏瘫。其责任血管可能是脊髓后动脉、椎动脉夹层引起延髓穿支动脉阻塞[11，12]，或者椎动脉机械压迫[13]，利用影像学技术如弥散张量成像(DTI)成像可以明确显示受损位置在锥体交叉以下[14]。尚有另一学说认为，该病是由于同侧脊髓小脑束传导功能障碍，导致同侧肌张力降低，表现为肌力下降[15]。本患者出现右侧病理征阳性提示皮质脊髓束损害，而非共济失调引起。
本病例展示了1例少见的Opalski 综合征的确诊过程。位于脑干部位的疾病病因复杂，病情较重且容易进展，需要尽快明确诊断和给予相应治疗。通过该病例认识Opalski 综合征，有助于临床上更加有倾向性的早期完善影像学检查以明确诊断。
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